la démence frontotemporale
(Contenu reproduit avec l'autorisation de la Société
Alzheimer du Canada)
Introduction
Une maladie neurodégénérative est un syndrome qui consiste
en un certain nombre de symptômes dont les pertes de mémoire, la
modification du jugement et du raisonnement, en plus de changements dans l'humeur,
les comportements et les capacités à communiquer. Ces symptômes
peuvent affecter le fonctionnement de la personne dans son milieu de travail,
dans ses relations sociales et dans ses activités quotidiennes. Parfois,
les symptômes de la maladie neurodégénérative sont
causés par des conditions susceptibles d'être soignées,
comme la dépression, des troubles de la glande thyroïde, une infection
ou l'interaction de médicaments. Cependant, si l'on ne peut pas traiter
les symptômes et que ces derniers s'aggravent, il se peut qu'ils soient
causés par des dommages aux cellules nerveuses du cerveau.
La maladie d'Alzheimer est la forme la plus commune de maladie neurodégénérative.
Il s'agit d'une maladie du cerveau, caractérisée par une détérioration
de la mémoire et de la capacité à penser causée
par la destruction progressive des cellules du cerveau. La maladie d'Alzheimer
est responsable d'environ 64 % de tous les cas de maladie neurodégénérative
au Canada. Les symptômes de la maladie d'Alzheimer comprennent une détérioration
progressive et continuelle de la mémoire de même que des changements
dans la capacité de juger et de raisonner, et l'incapacité d'accomplir
des tâches familières. La démence vasculaire, la démence
à corps de Lewy, la démence frontotemporale et la maladie de Creutzfeldt-Jakob
sont d'autres maladies neurodégénératives.
Il arrive parfois qu'une personne présente des symptômes comme
des pertes soudaines de mémoire ou des problèmes de comportement
précoces, ou encore qu'elle éprouve de la difficulté à
parler ou à se mouvoir. Ces symptômes pourraient avoir être
causés par une autre maladie neurodégénérative que
la maladie d'Alzheimer. La démence frontotemporale est l'une de ces maladies
neurodégénératives. Une personne qui présente un
ou plusieurs symptômes décrits ci-dessus devrait subir un examen
médical complet.
Peu importe le type de maladie neurodégénérative, les
personnes peuvent obtenir des renseignements et du soutien auprès de
la Société
Alzheimer.
Qu'est-ce que la démence frontotemporale ?
Contrairement à la maladie d'Alzheimer, qui affecte généralement
la plupart des parties du cerveau, la démence frontotemporale est un
terme générique désignant un groupe de troubles rares qui
touchent principalement les lobes frontal et temporal du cerveau – c'est-à-dire
les parties généralement associées à la personnalité
et au comportement. Dans certains cas, les cellules du cerveau peuvent s'atrophier
ou mourir tandis que dans d'autres cas, les cellules de ces régions du
cerveau peuvent s'hypertrophier et contenir des « corps de Pick »
sphériques et argentés. Le terme « maladie de Pick »
désigne le sous-type de démence frontotemporale qui présente
ces anormalités particulières. Dans les deux situations, les changements
qui se produisent dans le cerveau nuisent à la capacité de fonctionnement
de la personne. Les chercheurs estiment que la démence frontotemporale
représente environ 2 % de tous les cas de démence.
La maladie porte aussi d'autres noms comme :
- la maladie de Pick
- la démence sémantique
- la démence du lobe frontal
- l'aphasie progressive primaire
- la dégénérescence corticobasale
- le complexe de Pick
Comment la démence frontotemporale affecte-t-elle la personne
atteinte ?
Puisque les aires frontales et temporales du cerveau peuvent être atteintes
de différentes façons, les premiers symptômes se manifestent
souvent au niveau du comportement et/ou de la parole
(le langage).
- Les troubles du comportement peuvent comprendre l'isolement
ou la désinhibition (par exemple, perdre la capacité à
retenir ses comportements ou ses gestes). La personne peut négliger
son hygiène personnelle, être facilement distraite et répéter
continuellement les mêmes gestes. Il est également possible que
la personne mange trop et se mette des objets dans la bouche d'une façon
compulsive. L'incontinence est parfois un des premiers symptômes de
la maladie.
- Les troubles de la parole (le langage) peuvent aller de
l'expression verbale réduite à l'aphasie totale, c'est-à-dire
que la personne devient muette. L'écholalie et le bégaiement
sont des symptômes observés fréquemment. La personne peut
éprouver de la difficulté à suivre un enchaînement
d'idées ou à entretenir une conversation quelconque. La lecture
et l'écriture sont également touchées.
Au premier stade de la démence frontotemporale, les modifications de
comportement ou les troubles de la parole (langage) peuvent se manifester séparément.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, ces deux aspects sont touchés.
À la différence d'une personne atteinte de la maladie d'Alzheimer,
une personne souffrant de démence frontotemporale demeure généralement
orientée dans le temps et conserve sa mémoire lors des stades
précoces. Dans les stades plus avancés, on observe la manifestation
des symptômes généraux de maladie neurodégénérative
comme la confusion et la perte de la mémoire. En outre, la personne cesse
de marcher et éprouve des problèmes de déglutition.
Comment évaluer la démence frontotemporale ?
Il n'existe pas d'examen unique pour diagnostiquer la démence frontotemporale.
Pour établir un diagnostic, les médecins doivent repérer
les caractéristiques de la maladie et éliminer les autres causes
possibles. L'imagerie cérébrale (l'IRM, par exemple) peut également
s'avérer utile pour diagnostiquer la démence frontotemporale.
Quels sont les facteurs de risque pour la démence frontotemporale
?
La démence frontotemporale apparaît généralement
à un âge plus jeune que la maladie d'Alzheimer et peut toucher
tant les femmes que les hommes. La durée moyenne de la maladie est de
deux à dix ans. La cause de la démence frontotemporale demeure
relativement inconnue et les facteurs de risque n'ont pas encore été
déterminés. Bien que la plupart des cas de démence frontotemporale
ne soient pas dus à l'hérédité, il existe un gène
autosomique dominant (chromosome 17) qui peut être transmis de génération
en génération. Ce type de démence frontotemporale est extrêmement
rare.
Existe-t-il un traitement ?
À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement connu et aucun moyen
efficace de ralentir l'évolution de la démence frontotemporale.
Les inhibiteurs de la cholinestérase, qui sont employés pour traiter
la maladie d'Alzheimer, ne sont généralement pas efficaces dans
le traitement de la démence frontotemporale, car cette maladie affecte
d'autres parties du cerveau. Le traitement est actuellement axé sur la
gestion des symptômes.
Pour de plus amples renseignements :
(Ce feuillet a été préparé à titre informatif
seulement et ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation
à l'égard des produits, des services et des entreprises, ni une
déclaration et description des caractéristiques à leur
sujet de la part de la Société Alzheimer du Canada. Le feuillet
d'information ne vise aucunement à remplacer le diagnostic clinique posé
par un professionnel de la santé.)
|
